本文摘自360百科

線粒體

線粒體(mitochondrion)是一種存在於大多數細胞中的由兩層膜包被的細胞器，細胞中制造能量的結構，細胞進行有氧呼吸的主要場所，被稱為"power house"。其直徑在0.5到10微米左右。除瞭溶組織內阿米巴、籃氏賈第鞭毛蟲以及幾種微孢子蟲外，大多數真核細胞或多或少都擁有線粒體，但它們各自擁有的線粒體在大小、數量及外觀等方面上有所不同。線粒體擁有自身的遺傳物質和遺傳體系，但它的基因組大小有限，是一種半自主細胞器。除瞭為細胞提供能量外，線粒體還參與諸如細胞分化、細胞信息傳遞和細胞凋亡等過程，並擁有調控細胞生長和細胞周期的能力。

線粒體介紹

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線粒體，是一種存在於大多數細胞中的由兩層膜包被的細胞器，直徑在0.5到10微米左右。大多數真核細胞擁有線粒體，但它們各自擁有的線粒體在大小、數量及外觀等方面上都有所不同。線粒體擁有自身的遺傳物質和遺傳體系，但因其基因組大小有限，所以線粒體是一種半自主細胞器。線粒體是細胞內氧化磷酸化和合成三磷酸腺苷（ATP）的主要場所，為細胞的活動提供瞭能量，細胞生命活動所需的能量95％來自線粒體。所以其又有“細胞動力工廠”之稱。除瞭為細胞供能外，線粒體還參與諸如細胞分化、細胞信息傳遞和細胞凋亡等過程，並擁有調控細胞生長和細胞周期的能力。英文中的“線粒體”（mitochodrion，復數形式為“mitochondria”）一詞是由希臘語中的“線”（“μίτος”或“mitos”）和“顆粒”（“χονδρίον”或“chondrion”）組合而成的。在“線粒體”這一名稱出現前後，“粒體”、“球狀體”等眾多名字曾先後或同時被使用

功能

折疊能量轉化線粒體是真核生物進行氧化代謝的部位，是糖類、脂肪和氨基酸最終氧化釋放能量的場所。線粒體負責的最終氧化的共同途徑是三羧酸循環與氧化磷酸化，分別對應有氧呼吸的第二、三階段。細胞質基質中完成的糖酵解和在線粒體基質中完成的三羧酸循環在會產還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（reduced nicotinarnide adenine dinucleotide，NADH）和還原型黃素腺嘌呤二核苷酸（reduced flavin adenosine dinucleotide，FADH2）等高能分子，而氧化磷酸化這一步驟的作用則是利用這些物質還原氧氣釋放能量合成ATP。在有氧呼吸過程中，1分子葡萄糖經過糖酵解、三羧酸循環和氧化磷酸化將能量釋放後，可產生30-32分子ATP（考慮到將NADH運入線粒體可能需消耗2分子ATP）。如果細胞所在環境缺氧，則會轉而進行無氧呼吸。此時，糖酵解產生的丙酮酸便不再進入線粒體內的三羧酸循環，而是繼續在細胞質基質中反應（被NADH還原成乙醇或乳酸等發酵產物），但不產生ATP。所以在無氧呼吸過程中，1分子葡萄糖隻能在第一階段產生2分子ATP。

其他功能

除瞭合成ATP為細胞提供能量等主要功能外，線粒體還承擔瞭許多其他生理功能。·調節膜電位並控制細胞程序性死亡：當線粒體內膜與外膜接觸位點處生成瞭由己糖激酶（細胞質基質蛋白）、外周苯並二氮受體和電壓依賴陰離子通道（線粒體外膜蛋白）、肌酸激酶（線粒體膜間隙蛋白）、ADP-ATP載體（線粒體內膜蛋白）和親環蛋白D（線粒體基質蛋白）等多種蛋白質組成的通透性轉變孔道（PT孔道）後，會使線粒體內膜通透性提高，引起線粒體跨膜電位的耗散，從而導致細胞凋亡。線粒體膜通透性增加也能使誘導凋亡因子（AIF）等分子釋放進入細胞質基質，破壞細胞結構。·細胞增殖與細胞代謝的調控；·合成膽固醇及某些血紅素。線粒體的某些功能隻有在特定的組織細胞中才能展現。例如，隻有肝臟細胞中的線粒體才具有對氨氣（蛋白質代謝過程中產生的廢物）造成的毒害解毒的功能。

線粒體與衰老

線粒體是直接利用氧氣制造能量的部位，90%以上吸入體內的氧氣被線粒體消耗掉。但是，氧是個“雙刃劍”，一方面生物體利用氧分子制造能量，另一方面氧分子在被利用的過程中會產生極活潑的中間體（活性氧自由基）傷害生物體造成氧毒性。生物體就是在不斷地與氧毒性進行鬥爭中求得生存和發展的，氧毒性的存在是生物體衰老的最原初的原因。線粒體利用氧分子的同時也不斷受到氧毒性的傷害，線粒體損傷超過一定限度，細胞就會衰老死亡。生物體總是不斷有新的細胞取代衰老的細胞以維持生命的延續，這就是細胞的新陳代謝

線粒體與美容

保持線粒體完好無損就是保持瞭細胞的活力，擁有健康的肌膚細胞就是留住瞭青春。這個道理隻有細細的品味，才能從中受益。皮膚細胞的新陳代謝就是自然的皮膚更新過程，新陳代謝旺盛細胞更新速率就快，總有一些新生的細胞出現在臉上，才有美麗青春的魅力。

線粒體與疾病

人類線粒體出現問題會導致線粒體病，線粒體病是一大類遺傳代謝病，線粒體病主要包括：母系遺傳Leigh綜合征，線粒體肌病，多系統疾病、心肌病、進行性眼外肌麻痹，Leer遺傳性視神經病，線粒體肌病，肌病，糖尿病和耳聾、共濟失調舞蹈病、細胞外基質慢性遊走性紅斑、進行性眼外肌麻痹、肌紅蛋白尿電機神經元疾病，鐵粒幼細胞貧血、MERRF-線粒體肌病、肌陣攣（癲癇）、線粒體腦肌病、、MERRF、線粒體肌病、共濟失調並發色素性視網膜炎、，傢族性雙側紋狀體壞死、共濟失調並發色素性視網膜炎、傢族性雙側紋狀體壞死、骨骼肌溶解癥、嬰兒猝死綜合征等等疾病。線粒體病遺傳方式復雜，導致疾病的原因主要由核基因和線粒體基因造成，臨床表現復雜，確切病因的診斷十分困難，往往通過大分子酶學活性檢測分析並結合遺傳學基因分析的雙重手段確定病因。線粒體基因組屬於母系遺傳，為瞭避免新生兒缺陷，產前媽媽的線粒體基因組分析十分必要。