"夜盲癥"到底是什麼病?

一艘船 2024-05-12 16:36 5次浏览 0 条评论 taohigo.com

記得很小的時候就聽說"夜盲"這個病,但直到我成為瞭眼科醫生之後我才搞明白瞭什麼是夜盲,顧名思義,夜盲就是指夜晚就像盲人一樣,在黑暗的環境下看不到東西。我們經常有這樣的體會,當我們從明亮的環境立即進入黑暗的屋子裡,一開始什麼也看不到,但等一段時間,你可能慢慢恢復視力,逐漸看得清東西,隨著時間推移,看到的東西越來越清楚,註意,這不是夜盲,所有人都會有這樣的體驗,這叫暗適應。

為什麼會有暗適應這樣的體驗呢?

這是由我們眼睛的生理結構決定的,視網膜上有兩種細胞,一種叫視錐細胞,另一種叫視桿細胞,視錐細胞對亮光敏感,視桿細胞對暗光敏感,視錐細胞集中在黃斑區,視桿細胞分佈在視網膜的周邊部。兩種細胞的功能轉換需要一定的時間和適應,因此出現瞭暗適應這樣的現象。

那麼什麼是夜盲癥呢?

指在光線昏暗環境下或夜晚視物不清或完全看不見東西、行動困難的癥狀。該癥狀可以是很多原因引起,最常見的是維生素A缺乏,視網膜色素變性等。我們將夜盲癥分為暫時性夜盲,獲得性夜盲和先天性夜盲。

暫時性夜盲

由於飲食中缺乏維生素A或因某些消化系統疾病影響維生素A的吸收, 致使視網膜桿狀細胞沒有合成視紫紅質的原料而造成夜盲。這種夜盲是暫時性的,隻要多吃豬肝、胡蘿卜、魚肝油等,即可補充維生素A的不足,很快就會痊愈。

獲得性夜盲

往往由於視網膜桿狀細胞營養不良或本身的病變引起。常見於彌漫性脈絡膜炎、廣泛的脈絡膜缺血萎縮等,這種夜盲隨著有效的治療、疾病的痊愈而逐漸改善。

先天性夜盲

系先天遺傳性眼病,如視網膜色素變性,桿狀細胞發育不良,失去瞭合成視紫紅質的功能,所以發生夜盲。

由於現在經濟條件的改善,豐富的食物供應已經很少引起維生素A缺乏引起的夜盲瞭。目前最常見的夜盲主要是視網膜色素變性等遺傳性眼病。

視網膜色素變性患者的眼底照相

視網膜色素變性(retinitis pigmentosa,RP)是一種遺傳性視桿-視錐細胞營養不良疾病。該病有有明顯的臨床和遺傳異質性,不同患者發病時間,病情進展速度,病情的嚴重程度以及遺傳方式有很大的不同。本病的患病率約為1/3600。不同基因突變所致的RP患者其臨床表現不同,有些患者可以在幼兒時期就表現為嚴重的夜盲和視力下降,有些患者發病較晚。

遺傳方式

有常染色體顯性,常染色體隱性和X連鎖隱性遺傳。線粒體遺傳及雙基因遺傳也有報道。目前常見到的致病基因近200個(http://sph.uth.edu/retnet/sum-dis.htm),是迄今最復雜的單基因遺傳病。

臨床特征

典型的RP的臨床表現主要以夜盲,周邊視野縮窄和全視野ERG異常為特征。眼底表現包括視網膜血管變細,中周部視網膜內骨細胞樣色素沉積和視盤蠟樣蒼白,稱為三聯征。

視野向心性縮窄RP患者ERG表現為熄滅型

治療建議

目前國外的一些研究表明,部分患者使用棕櫚酸維生素A可以減緩病情進展。基因治療方面,針對RPE65基因突變的研究已經進入臨床試驗階段,患者治療後視力已經有改善,相信在不久的將來會有更多不同的基因治療進入臨床試驗,給RP患者帶來福音。幹細胞治療也在臨床前研究中。